«Царская болезнь», или Пара слов об опасности родственных браков
Сегодня в Азербайджане проживает более тысячи людей, больных гемофилией.
Значительную часть от этого числа составляют дети.
Свое второе название - «царская болезнь», гемофилия получила потому, что в царских фамилиях для сохранения титула допускались браки между близкими родственниками, в которых часто рождались дети с этим тяжелым недугом.
Это одно из самых тяжелых генетических заболеваний, вызванное врожденным отсутствием в крови факторов свертывания. Протекание болезни сопровождается частыми кровоизлияниями в мягкие ткани, суставы и внутренние органы.
По мировой статистике, лишь один из ста тысяч человек болеет гемофилией, в то время как у нас «плотность» пораженных этим недугом оставляет желать лучшего. В некоторых населенных пунктах Азербайджана, можно насчитать до 100 больных. Это связано с множеством родственных браков, в результате которых значительно возрастает вероятность появления этой болезни.
Азизу Мамедову 7 лет. Из-за болезни он проводит большую часть своей жизни в больницах. Но даже когда ребенок находится вне больницы, он практически не общается с другими малышами - каждая ссадина, удар или падение, которые так естественны при играх в этом возрасте, грозит мальчику ранней инвалидностью и даже летальным исходом…
По словам главы Республиканской ассоциации больных гемофилией руководителя школы гемофилии в Азербайджане Гюльнары Гусейновой, единственным способом лечения этого заболевания, позволяющим избежать ранней инвалидности и смерти от кровотечений, является регулярное внутривенное введение отсутствующих в крови факторов, то есть заместительная терапия.
Основная причина – родственные браки
Большое число больных гемофилией в нашей стране вызвано тем, что в Азербайджане распространенны родственные браки.
«В поселке Бузовна, где заключение родственных уз носит традиционный характер, число больных гемофилией на 40% выше, чем в среднем по стране. Также преобладающее число больных сосредоточено и в центрально-степной зоне, Ширване и Гянджабасаре.
Согласно статистическим данным, в 1973 году в нашей стране насчитывалось около 200 человек, страдающих гемофилией. К 2003 году их было уже 1006 человек.
Сегодня в Азербайджане насчитывается около 1 тыс. 300 больных гемофилией. Носителями этого вируса является более 3 тыс. человек (носители гена являются женщины, часто не имеющие симптомов данного заболевания, однако передающие его своим сыновьям. прим. авт.) », - отметила Г.Гусейнова.
Тяжесть заболевания зависит от количества свертывающего вещества в крови больного. Легкая и средняя форма гемофилии проявляют себя длительными кровотечениями, которые впервые проявляются при хирургических операциях или удалении зубов и могут длиться часами. Тяжелая форма диагностируется при свертывающей активности менее 1%. При таком низком показателе кровотечения возникают без видимых причин.
В силу специфики заболевания, частые кровоизлияния в суставы, начиная с детского возраста, приводят к необратимым разрушениям опорно-двигательного аппарата. Это грозит инвалидностью и нетрудоспособностью. Кровоизлияния в жизненно-важные органы могут привести к смерти.
По утверждению Г.Гусейновой, значительную часть среди больных гемофилией составляют дети школьного и дошкольного возраста.
«Больной гемофилией ребенок, имея характерный дефицит фактора свертывания при несвоевременной и неквалифицированной медицинской помощи, ограничен в возможности полноценного общения со своими сверстниками.
При использовании современных методов лечения течение болезни можно контролировать и не допустить инвалидность. Люди, пораженные этой болезнью способны вести нормальный образ жизни, при условии, своевременного обеспечения их необходимых медикаментов или переливания крови», - утверждает Г.Гусейнова.
Всех больных обеспечат препаратами
Для безопасного лечения гемофиликов за рубежом выпускаются эффективные вирусобезопасные препараты, благодаря которым эти люди могут жить полноценной жизнью.
«На западе люди с гемофилией могут позволить себе заниматься экстремальными видами спорта, предварительно перелив фактор свертывания. В Израиле подобные больные служат в армии. По данным ВОЗ минимальное количество концентратов факторов, необходимое для лечения одного такого больного, составляет 12 тыс. 500 международных единиц в год.
Эта цифра характеризует лишь экстренные потребности. На данный момент, средства, выделяемые из государственного бюджета Азербайджанской республики, не могут в должной мере покрыть потребности в закупке необходимого количества концентратов факторов. Каждому больному требуется около $ 6000 в год, для того, чтобы выжить», - говорит Г.Гусейнова.
Однако в ближайшее время ситуация улучшится: по информации Министерства Здравоохранения Азербайджана, в рамках Госпрограммы по гемофилии на 2011 – 2015 годы в Азербайджане будет создан государственный реестр больных гемофилией, благодаря которому все люди, больные гемофилией будут обеспечены препаратами свертывания крови.
«Общегосударственный реестр позволит собрать всю необходимую информацию обо всех людях, нуждающихся в лечебных препаратах. Кроме того, туда будут внесены данные о типе заболевания, наличии каких-либо осложнений, что существенно облегчить задачу по обеспечению гемофиликов необходимыми медикаментами.
Обеспечение больных достаточным количеством препаратов позволит больным гемофилией получать образование, профессию и оставаться работоспособными, полноценными членами общества», - считает Г.Гусейнова.
Сдай кровь – спаси жизнь
Больным гемофилией требуется регулярное переливание компонентов крови. По словам Г.Гусейновой, в нашей стране ощущается существенная нехватка доноров.
«Люди, больные гемофилией всю свою жизнь зависят от доноров. Такие простые вещи, как удаление зуба или небольшой синяк, становится для больных этим недугом серьезной проблемой. И ситуацией, опасной для жизни – если рядом нет донора, готового сдать кровь», - отмечает Г.Гусейнова.
По данным Всемирной организации здравоохранения, каждый третий из нас хотя бы один раз в своей жизни нуждается в помощи доноров – даже самый здоровый и благополучный человек не застрахован от травмы или болезни, при которой потребуется переливание крови. Переливания крови или ее компонентов получают люди, жизнь которых находится в опасности. Обычно это происходит, когда организм человека не справляется сам с кровопотерей из-за полученных травм, кровотечений при операциях, тяжелых родах, ожогах. Донорская кровь нужна многим, но, к сожалению, ее постоянно не хватает.
Дефицит донорской крови порой достигает 50%, и врач вынужден принимать страшное решение – кому из больных он сегодня не сможет оказать помощь.
«Несмотря ни на что, есть люди, которые сдают кровь из раза в раз, осознавая всю важность этой процедуры. Каждый человек, сдавший свою кровь, спасает чью-то жизнь», - говорит Г.Гусейнова.
Кстати, буквально на днях, 2 мая, Общественное объединение «Ассоциация доноров крови» провела церемонию официального открытия интернет-сайта www.qanver.az, посвященного развитию в республике донорства крови.
Теперь каждый человек, желающий сдать кровь, может получить информацию о людях, нуждающихся в срочном переливании, а также стать участником благотворительных акций, проводимых Ассоциацией доноров крови.
Недостаток в донорской крови ощущается всегда. Людям, страдающим болезнями с нарушением структуры гемоглобина, талассемией, гемофилией, требуются постоянные переливания крови для поддержания жизни. Особенно остро эта проблема встает в летний период, в пору отпусков.
Став безвозмездными донорами для больных, остро нуждающихся в их помощи, каждый из нас может спасти чью-то жизнь…
Лейла Лейсан
