Сколько в Азербайджане зарегистрировано больных гемофилией? - Отвечает Минздрав
Специалист-эксперт Минздрава Эльмира Гадимова рассказала о том, что такое гемофилия, и как решаются проблемы больных гемофилией в Азербайджане.
«Гемофилия – это наследственное заболевание, связанное с дефектом плазменных факторов свертывания, характеризующееся нарушением свертываемости крови. Как наследственная коагулопатия с рецессивными симптомами проявляется различными кровотечениями и кровоизлияниями. Гемофилию также называют «викторианской» или «королевской» болезнью. Носителями гена гемофилии были представители династии Габсбургов, а самым известным носителем гена этого заболевания была королева Великобритании Виктория», - рассказывает Э.Гадимова.
Специалист Минздрава отмечает, что основным клиническим признаком гемофилии является гематомный тип кровоточивости: «Кровотечение часто возникает в результате травмы, иногда не сразу после травмы, а спустя несколько часов (1-5 часов). Характерный признак гемофилии – отсроченное кровотечение. Порой кровотечение может появиться через несколько дней. Относительное ослабление болевого синдрома при тяжелой форме заболевания возможно только при постоянном внутривенном введении антигемофильных препаратов. Помимо наследственной и спорадической формы гемофилии существует еще и приобретенная форма».
«Частые кровоизлияния в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы) могут стать причиной инвалидизации больного с тяжелой формой гемофилии в детском и подростковом возрасте и даже смерти. Однако, как показывает многолетняя практика, своевременное и адекватное лечение не только позволяет предотвратить летальные исходы, но и значительно снижает риск получения травм и инвалидности», - продолжает Эльмира Гадимова.
По словам эксперта Минздрава, с целью привлечения внимание мировой общественности и повышения осведомленности о проблемах, с которыми ежедневно сталкиваются больные гемофилией, по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии 17 апреля было объявлено Всемирным днем гемофилии: «В настоящее время во Всемирный день, который впервые отмечался в 1989 году, центры лечения гемофилии во многих странах мира, в том числе и в Азербайджане, организуют конференции и другие информационно-просветительские мероприятия».
Рассказала Эльмира Гадимова и о том, сколько в Азербайджане зарегистрировано больных гемофилией: «Гемофилия все еще остается актуальной проблемой современной медицины. По данным Всемирной организации здравоохранения, гемофилия А встречается примерно у 1 из 10 000 мужчин, а гемофилия В — у 1 из 50 000 мужчин. Согласно расчетам, приблизительно 400 тысяч человек во всем мире страдают от среднетяжелой и тяжелой формы гемофилии. В настоящее время в Азербайджане зарегистрировано 1747 больных гемофилией. Относительно высокий уровень распространенности наблюдается в Баку, Сумгайыте и в районах Центрального Арана».
Специалист Минздрава подчеркивает, что сегодня, как и в других развитых странах, больные гемофилией в Азербайджане проходят лечение в домашних условиях, а также получают стационарное и амбулаторное лечение.
Говоря о том, как решаются проблемы больных гемофилией в Азербайджане, Э.Гадимова отмечает следующее: «В последние годы были приняты важные меры, направленные на лечение и диагностику гемофилии. Указ Президента Ильхама Алиева «О применении Закона Азербайджанской Республики «О государственной заботе о лицах, больных наследственными заболеваниями крови – гемофилией и талассемией» является ярким примером этой заботы и внимания. С 2006 года в рамках Государственной программы больные гемофилией в нашей стране обеспечиваются лекарствами. Так, с момента принятия Государственной программы в 2005 году и закупки лекарств с 2006 года смертность от болезни была сведена к минимуму».
Эльмира Гадимова подчеркивает, что несмотря на то, что больным гемофилией вводят необходимую дозу концентратов факторов свертывания крови, иногда кровотечения не прекращаются, что вызывает подозрение на наличие у больных ингибиторной формы гемофилии: «При ингибиторной гемофилии неэффективна стандартная заместительная терапия факторами, лечение бывает длительным и дорогостоящим. Поэтому в развитых странах для профилактики кровотечений у таких больных применяют Гемлибра (Эмицизумаб) - инновационный референтный препарат для подкожного введения раз в неделю. В соответствии с Планом мероприятий в рамках Государственной программы, до конца текущего года Научно-практический центр гемофилии впервые в нашей стране планирует начать лечение трех тяжелобольных пациентов, страдающих ингибиторной формой гемофилии».
На фото специалист-эксперт Минздрава Эльмира Гадимова
